급성 골수성 백혈병 원인 - geubseong golsuseong baeghyeolbyeong won-in

‘응답하라 1998’에 덕선이의 노안 동생 ‘노을이’로 출연해 이름을 알린 배우 최성원은 지난 2016년 급성 백혈병 진단을 받았다. 그는 당시 촬영 중이던 드라마 ‘마녀보감’에서 하차해 치료에 전념했다. 1년여 간의 치료 끝에 백혈병을 이겨낸 최성원은 현재 JTBC 드라마 ‘내 아이디는 강남미인’에 귀여운 짝사랑 남으로 열연해 시청자들에게 유쾌한 웃음을 안겨주고 있다.

현대 의학기술의 발달로 백혈병은 치료법이 다양해지고 있지만, 그럼에도 백혈병 환자는 매년 꾸준히 증가하고 있다.

건강보험심사평가원 통계자료에 따르면 골수성 백혈병으로 진료를 받은 인원은 2017년 1만 2633명으로, 3년 사이(2015년~2017년) 14%가량 증가했다. 2017년 연령별 진료인원을 살펴보면 50대(22.7%)가 가장 많았고, 60대(19.9%), 40대(17.8%), 70대(14.4%) 순으로 뒤를 이었다. 이를 다시 성별로 살펴보면 남성(56.3%)이 여성(43.7%)보다 약 1.3배 많았다.

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  □  산출조건(골수성 백혈병)
       상병코드: C92 / 심사년도: 2015~2017년 / 지급구분: 지급(심사결정분) / 산출일: 2018년 8월 13일
  □  제공 : 심평원 홈페이지(www.hira.or.kr) > 보건의료빅데이터개방시스템
      ※ 상병은 요양기관에서 청구명세서상 기재해 온 진단명을 토대로 산출

30대~60대에 많이 발생하는 골수성 백혈병

우리 몸의 뼈 내부에 위치한 ‘골수’는 혈액 세포(백혈구, 적혈구, 혈소판 등)를 생성하는 역할을 한다. 백혈병은 이러한 혈액 세포 중 백혈구에 암이 발생한 것이다. 비정상적인 백혈구가 과도하게 증식하면서 정상적인 백혈구와 적혈구, 혈소판 생성을 억제해 신체에 여러 가지 문제를 일으키게 된다. 백혈구의 수가 줄어들면 면역력이 저하되어 세균감염에 의한 패혈증이 발생한다.

반대로 백혈구가 과도하게 증식하면 고열과 피로감, 뼈의 통증, 설사 등의 증상이 나타날 수 있다. 적혈구가 줄어들면 어지러움, 두통 같은 빈혈증상이 나타나며, 혈소판이 줄어들면 출혈이 생기거나 멍이 잘 든다. 백혈병 환자는 치료를 받지 않을 경우 이런 증상들로 생명에 위협을 받게 되기 때문에, 백혈병이 의심되는 증상이 나타나면 병원을 찾아 검사를 진행하도록 한다.

백혈병은 질병의 악화 속도에 따라 급성과 만성, 발생 위치에 따라 골수성과 림프구성으로 나뉜다. 이러한 기준에 따라 백혈병은 4가지로 분류한다(급성 골수성, 급성 림프구성, 만성 골수성, 만성 림프구성). 이 중 ‘급성 골수성 백혈병’은 성인 백혈병 중 가장 흔한 형태로, 급성 백혈병의 65%를 차지한다.

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▲ 급성 골수성 백혈병의 증상

얼굴이 창백해지고 피로와 식욕부진, 출혈이 나타난다면?

급성 골수성 백혈병이 발생하는 원인은 확실하지 않다. 대개 유전적인 요인, 방사선과 화학약품 등에 의한 노출, 항암제와 같은 치료 약제 등이 원인인 것으로 알려져 있다. 이러한 원인들에 의해 암유전자 또는 인접 부위의 유전자에 의한 변화가 일어나고, 그 결과 암유전자가 활성화되어 급성 골수성 백혈병을 유발하는 것으로 추정하고 있다.

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급성 골수성 백혈병은 백혈구의 증가 및 감소, 혈소판의 감소로 증상이 나타난다. 초기에는 빈혈로 얼굴이 창백해지면서 피로와 쇠약감 등이 나타난다. 혈소판이 감소해 멍이 잘 들고, 코피나 잇몸 출혈이 발생할 수 있다. 또한 면역기능이 떨어져 감염으로 인한 발열 등이 나타나기 쉬우며, 식욕부진과 체중감소가 동반된다. 병이 진행되면서 비장비대와 간비대, 림프절종대*, 흉골압통* 등이 나타날 수 있다.

우리 혈액 속에는 면역을 담당하는 백혈구가 들어있어요. 백혈병은 미성숙한 백혈구가 병적으로 증가하면서 골수 기능을 억제하고, 혈액을 통해서 퍼져서 다른 장기를 침범하는 혈액암이에요. 백혈구 중에서도 골수계 백혈구가 분화하는 초기 단계에서 암적인 변이가 생겨서 골수아세포(Myeloblast)가 나타나는 병을 ‘급성 골수모구성 백혈병’이라고 해요. 성인에게 생기는 백혈병 대부분은 급성 골수모구성 백혈병이에요. 미성숙한 세포가 골수에 쌓이고 혈액을 통해 다른 조직까지 침범해요. 급성으로 진행되기 때문에 빠른 치료가 필요해요. 

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  • 급성 골수모구성 백혈병의 위험 요인


급성 골수모구성 백혈병의 원인은 명확히 밝혀지지 않았어요. 하지만 몇 가지 위험 요인은 알려져 있어요. 다운 증후군이나 클라인펠터 증후군 같은 염색체 이상이나 유전적 요인은 급성 골수모구성 백혈병이 발병하는 데 영향을 줘요. 방사선이나 벤젠, 살충제 같은 화학물질에 노출되는 것도 위험 요인이 될 수 있어요. 흡연도 급성 골수모구성 백혈병의 위험을 높여요. 


  • 급성 골수모구성 백혈병의 증상


급성 골수모구성 백혈병으로 골수의 조혈작용이 떨어지면, 다양한 증상이 나타나요. 빈혈이 생기면서 쉽게 피곤해져요. 혈소판이 부족해지면 혈액 응고에 문제가 생겨서 멍이 쉽게 생기고, 코피가 나요. 건강한 백혈구는 줄어들기 때문에 면역기능이 떨어져서 열이 나요. 백혈병 세포가 다른 부위로 퍼지면 간이나 비장, 림프절이 부어올라요. 


  • 급성 골수모구성 백혈병의 진단 


전혈구검사(CBC)를 통해 백혈구, 적혈구, 혈소판의 개수를 확인할 수 있고, 혈액 세포를 확인하면 모양이나 분포도를 알 수 있어요. 백혈병을 확진하기 위해서는 골수 검사를 통해 조직을 얻어서 미성숙한 세포가 있는지, 어떤 백혈구에서 왔는지 확인해요.


  • 급성 골수모구성 백혈병의 치료


급성 골수모구성 백혈병은 항암 화학요법으로 치료를 시작해요. 치료는 관해유도요법과 공고요법으로 나눌 수 있어요. 골수 검사에서 백혈병 세포가 5% 미만으로 감소하고, 백혈병 증상이 사라진 상태를 ‘완전관해’라고 부르는데, 우선 항암제를 사용해서 이 상태를 만드는 것이 관해유도요법이예요. 관해 후에도 남아있는 암세포가 있을 수 있어 추가로 시행하는 치료가 공고요법이에요. 

중추 신경계에 전이가 있거나 국소적인 치료가 필요한 환자에게는 방사선 요법도 시행할 수 있어요. 관해 후에 고용량의 항암제와 방사선 치료로 남아있을지 모르는 백혈병 세포를 없앤 뒤에, 자신이나 타인의 조혈모세포 이식을 통해 조혈 기능을 회복시키는 치료를 하기도 해요. 


  • 주의사항

백혈병의 치료는 다소 긴 여정이에요. 의료진을 믿고 적극적으로 치료에 임하는 것이 중요해요. 면역력이 약해지기 때문에 감염에 주의해야 해요. 활동을 심하게 제한하지는 않아도 되지만, 사람이 많이 모이는 장소는 피하세요. 음식은 안전하게 익혀서 조리하고 위생에 신경을 써 주세요. 열이나 색이 진한 가래, 기침 등 감염의 증상이 있을 때는 빨리 병원에 방문하세요. 

백혈병 세포는 다른 기관을 침범할 수 있습니다. 골수에 있는 백혈병 세포는 뼈와 관절통을 일으킬 수 있습니다. 백혈병 세포가 간 및 비장 비대를 유발하면 복부 포만감 및 경우에 따라 통증이 일어날 수 있습니다. 백혈병 세포가 피부에 또는 피부 바로 아래(피부백혈병이라고 함) 또는 잇몸이나 눈을 포함한 전신에 작은 종괴를 형성할 수 있습니다.

AML 세포는 뇌와 척수를 덮고 있는 조직층(뇌척수막)으로 퍼져 백혈병 뇌수막염으로 이어질 수 있으며, 다음과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.

  • 두통

  • 구토

  • 뇌졸중

  • 시력, 청력, 안면 근육 장애(백혈병 뇌수막염)

급성 전골수성 백혈병이라는 AML 아형에서는 출혈 또는 혈액 응고 문제가 종종 발생합니다.

AML의 진단

  • 혈액 검사

  • 골수 검사

AML 진단은 급성 림프모구 백혈병 진단 진단 급성 림프모구 백혈병은 생명을 위협하는 질병으로 정상적으로 림프구로 발달하는 세포가 암성이 되고 골수에 있는 정상 세포를 급속하게 교체합니다. 환자는 정상 혈구를 너무 적게 가지고 있기 때문에 열, 쇠약 및 창백함과 같은 증상이 있을 수 있습니다. 일반적으로 혈액 검사와 골수 평가가 실시됩니다. 화학요법이 제공되고 흔히 효과가 있습니다.... 더 읽기 과 유사합니다. 각 유형의 백혈구 수를 측정하는 것을 포함하여 전체 혈구 수 전체 혈구수 의사는 환자의 증상 및 신체 검사 결과에 근거하여 혈액 질환을 진단하는 데에 도움이 되는 검사를 선택합니다. 경우에 따라 혈액 질환은 아무런 증상이 없으나 다른 이유로 실험실 검사를 실시했을 때 발견되기도 합니다. 예를 들어, 정기 검진의 일환으로 실시한 전체 혈구수 검사로 적혈구 수 감소( 빈혈)가 확인될 수 있습니다. 혈액 질환이 의심되는... 더 읽기 를 측정합니다. 골수 검사 골수 검사 적혈구, 대부분의 백혈구, 그리고 혈소판은 골강 내에 있는 부드러운 지방 조직인 골수에서 생성됩니다. 때때로 혈액 세포에 이상이 있는 경우 또는 특정 종류의 혈액 세포가 너무 적거나 너무 많은 경우 그 원인을 파악하기 위해 골수 검체를 검사해야 합니다. 의사는 다음의 두 가지 다른 유형의 골수 검체를 채취할 수 있습니다. 골수 천자: 골수... 더 읽기 는 진단을 확인하고 다른 유형의 백혈병과 AML을 구분하기 위해 거의 항상 실시됩니다. 염색체 이상에 대해 미성숙한 백혈구(아세포)를 검사하는데, 이는 의사가 백혈병의 유형과 이를 치료하기 위해 사용할 약물을 결정하는 데 도움이 됩니다.

AML과 관련된 다른 이상을 감지하기 위해 종양 표지자 종양 표지자 암은 사람의 증상, 신체 검사 결과 때로는 선별검사 결과를 바탕으로 존재 여부를 의심할 수 있습니다. 때로는 부상 등의 다른 이유로 촬영한 X-선을 통해 암 가능성이 있는 이상 증상을 발견하기도 합니다. 암 존재를 확인하려면 다른 검사(진단 검사)가 필요합니다. 암을 진단하고 나면 병기를 확인합니다. 병기는 암의 진행 정도를 표시하는 방법으로서... 더 읽기 및 전해질 이상 전해질 개요 신체 무게의 절반 이상은 물로 이루어집니다. 의사들은 신체의 수분이 체액 구획이라 부르는 다양한 공간으로 제한되어 있다고 여깁니다. 세 가지 주요 구획은 다음과 같습니다 세포 내 체액 세포 주변 공간의 체액 혈액 정상적으로 기능하기 위해, 신체는 이러한... 더 읽기 을 포함한 혈액 및 소변 검사 또한 실시합니다.

또 영상 검사가 필요할 수도 있습니다. 환자가 뇌에 백혈병 세포가 있음을 제시하는 증상을 보이는 경우 컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI)을 실시합니다. 흉부 CT는 폐 주위에 있는 백혈병 세포를 확인하기 위해 실시할 수 있습니다. 내부 기관이 비대한지 확인하기 위해 복부 CT, MRI 또는 초음파촬영을 실시할 수 있습니다. 화학요법 약물은 때때로 심장에 영향을 미치기 때문에 화학요법을 시작하기 전에 심초음파(심장 초음파)를 실시할 수 있습니다.

AML의 예후

치료를 받지 않은 경우 대부분의 AML 환자는 진단 후 몇 주에서 몇 달 이내에 사망합니다. 치료를 받으면 환자의 20%~40%가 재발 없이 최소 5년은 생존합니다. 집중 치료를 받으면 젊은 환자의 40~50%가 최소 5년은 생존합니다. 최초 치료 후 처음 5년 이내에 항상 재발이 발생하기 때문에 5년 후에도 백혈병이 없는 상태를 유지하는 환자 대부분은 완치된 것으로 간주합니다.

생존의 가장 강력한 예측 인자는 백혈병 세포에 존재하는 유전적 이상의 유형입니다. 65세 이상의 환자, 높은 백혈구 수 등 혈액 검사에서 특정 소견이 있는 환자, 다른 암에 대한 화학요법이나 방사선 요법을 받은 후 AML이 발생하는 환자, 이전에 골수 이형성 증후군 골수 이형성 증후군(MDS) 골수 이형성 증후군은 비정상 혈액 형성 세포가 골수에서 발달되는 관련 장애 그룹을 말합니다. 처음에는 이 세포가 정상 혈액 세포의 생성을 방해합니다. 나중에는 이 세포가 암성이 되어 백혈병의 형태로 전환됩니다( 백혈병 개요 또한 참조). 증상은 어떤 유형의 세포가 영향을 받는가에 따라 다르지만 피로, 쇠약 및 창백함 또는 열과 감염 또는... 더 읽기 이 있었던 환자에서 예후가 가장 불량합니다.

급성 전골수성 백혈병은 가장 악성 형태의 백혈병으로 간주된 적이 있습니다. 하지만 이제는 가장 완치될 수 있는 AML 중 하나입니다. 급성 전골수성 백혈병 환자의 70% 이상이 완치될 수 있습니다. 따라서, 빠른 진단이 중요합니다.

AML의 치료

  • 화학요법

  • 줄기세포 이식

AML의 치료는 즉각적인 관해(대부분의 백혈병 세포의 파괴)에 이르는 것이 목표입니다. 그러나, 치료로 인해 종종 환자가 회복하기 전에 더 아파지기도 합니다.

치료는 골수 활동을 억제하여 백혈구, 특히 호중구 백혈구 혈액의 주요 성분은 다음과 같습니다. 혈장 적혈구 백혈구 혈소판 더 읽기

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가 매우 감소합니다. 호중구가 너무 적으면 감염에 걸릴 가능성이 높습니다. 치료는 또 점막(예: 구강 내막)을 파괴하여 세균이 신체로 들어가기 쉽게 합니다. 감염을 예방하기 위한 세심한 주위를 기울이고 발생한 감염은 즉시 치료해야 합니다. 적혈구와 혈소판 수혈 또한 필요합니다.

유도 화학요법은 AML 치료의 첫 단계입니다. 화학요법 약물은 일반적으로 연속 주입으로 7일 동안 투여되는 시타라빈과 3일 동안 정맥내로 투여되는 다우노루비신(또는 이다루비신이나 미톡산트론)이 있습니다. 투여 가능한 다른 약물로는 미도스타우린이나 겜투주맙, 또는 데시타빈, 아자시티딘, 베네토클락스나 글라스데깁이 있습니다(특히 고령자 또는 AML의 특정 아형 환자).

강화 화학요법은 AML이 관해 상태가 되면 실시됩니다. 가능한 많은 백혈병 세포를 확실하게 파괴하기 위해 환자는 일반적으로 처음 치료 몇 주 후 시작하는 여러 과정의 추가 화학요법을 받습니다.

동종 이계 줄기 세포 이식 줄기세포 이식 줄기세포 이식은 건강한 사람으로부터 줄기세포(미분화 세포)를 제거하여 심각한 혈액 질환이 있는 사람에게 주입하는 것입니다. ( 이식의 개요도 참조.) 줄기세포는 다른 많은 분화 세포가 파생될 수 있는 미분화 세포입니다. 줄기세포는 다음에서 얻을 수 있습니다. 태아가 태어난 후 탯줄의 혈액(산모가 기증함) 골수(골수 이식) 더 읽기 (“동종 이계”란 줄기 세포가 다른 사람에서 유래함을 의미함)은 재발 위험이 있는 일부 환자에서 유도요법과 공고요법 후 실시합니다. 그러나 호환 가능한 조직 유형(인간 백혈구 항원[HLA]-적합)이 있는 사람에게서 줄기 세포를 얻을 수 있을 경우에만 이식을 수행할 수 있습니다. 기증자는 보통 형제자매가 되지만 친족이 아닌 기증자의 적합 세포(또는 탯줄 줄기 세포뿐만 아니라 가족구성원 또는 친족이 아닌 기증자의 부분적으로 적합한 세포)가 사용될 때도 있습니다.

급성 림프구성 백혈구와는 달리 뇌에 대한 예방 치료가 성인에게는 필요하지 않고 또한 장기적인 저용량 화학요법(유지요법)이 생존율을 향상시키는 것으로 보이지 않습니다.

급성 전골수성 백혈병 환자는 비타민 A의 일종인 올트랜스레티놀산(트레티노인)으로 치료할 수 있습니다. 화학요법은 특히 환자가 진단 시점에 높은 백혈구 수를 보이거나 백혈구 수가 갑자기 증가한 경우 올트랜스레티노산과 자주 병용됩니다. 삼산화 비소 또한 AML의 이 아형에서 유일하게 효과적입니다.

재발

치료에 반응하지 않는 환자와 관해 상태이지만 재발률(일반적으로 특정 염색체 이상으로 확인)이 높은 청소년 환자는 고용량 화학요법 약물 투여 후 줄기 세포 이식 줄기세포 이식 줄기세포 이식은 건강한 사람으로부터 줄기세포(미분화 세포)를 제거하여 심각한 혈액 질환이 있는 사람에게 주입하는 것입니다. ( 이식의 개요도 참조.) 줄기세포는 다른 많은 분화 세포가 파생될 수 있는 미분화 세포입니다. 줄기세포는 다음에서 얻을 수 있습니다. 태아가 태어난 후 탯줄의 혈액(산모가 기증함) 골수(골수 이식) 더 읽기 을 시행할 수 있습니다.

재발이 발생하면 줄기 세포 이식을 할 수 없는 환자에 대한 추가 화학요법은 효과가 적고 내성이 좋지 않습니다. 또 다른 과정의 화학요법은 청소년과 초기 관해가 1년 이상 지속된 환자에게 가장 효과적입니다. 재발된 AML 환자에 대한 추가 집중 화학요법의 타당성을 결정할 때 의사는 많은 요인들을 고려합니다.