면역력이 떨어지면 생기는 질병 - myeon-yeoglyeog-i tteol-eojimyeon saeng-gineun jilbyeong

면역결핍 질환은 면역 체계의 기능부전으로 인하여 발생하고, 일반적 경우보다 보다 빈번히 재발하고 심각하며 오래 지속되는 감염에 걸리는 병입니다.

• 면역결핍 질환은 일반적으로 약물 사용 또는 심각한 만성 질환(예: 암) 때문에 발생하지만 유전되는 경우도 있습니다.

• 해당하는 사람들에게는 일반적으로 감염이 자주 발생하거나, 비정상적이거나, 비정상적으로 심각하거나, 오래 계속되며 자가면역 질환이나 암이 발생할 수도 있습니다.

• 의사들은 증상을 보고 면역결핍을 추정하고, 혈액 검사를 실시하여 특정 질환을 식별합니다.

• 해당하는 사람들은 감염을 예방하고 치료하기 위해 항균제(예: 항생제)를 투여받을 수 있습니다.

• 항체(면역글로불린)가 너무 적거나 정상적으로 기능하지 않는 경우에는 면역글로불린을 투여할 수 있습니다.

• 일부 중증 면역결핍 질환의 경우, 때때로 줄기세포 이식을 실시합니다.

면역결핍 질환에는 두 가지 종류가 있습니다.

• 속발성: 이 질환은 일반적으로 살아 가는 동안에 발병하며 주로 특정 약물 사용 또는 당뇨나 인체 면역결핍 바이러스(HIV) 감염과 같은 또 다른 질환 때문에 발생합니다. 이는 원발성 면역결핍 질환보다 흔합니다.

일부 면역결핍 질환은 수명을 단축시키며, 일부는 평생 동안 지속되지만 수명에는 영향을 주지 않고 치료를 통해서 또는 치료 없이도 치유되는 경우가 있습니다.

• 체액 면역 및 세포 면역(B 세포 및 T 세포) 모두

• 식세포(미생물을 삼키고 죽이는 세포)

영향을 받는 면역 세포의 성분이 없거나, 수가 적거나, 비정상적이고 제 기능을 못하는 경우가 있을 수 있습니다.

B 세포의 문제가 가장 흔한 원발성 면역결핍 질환으로서 절반 이상을 차지합니다.

이러한 질환은 다음으로 인해 발생합니다.

• 당뇨병이나 암 등의 장기(만성) 및/또는 중증 질환

• 약물

• 드물게, 방사선 요법

속발성 면역결핍 질환은 고령자 및 입원 환자에서도 발생합니다.

화학요법과 방사선 요법도 면역 체계를 억제하고 때로는 면역결핍 질환을 야기할 수도 있습니다.

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많은 사람들에서 열과 오한이 있으며 식욕 및/또는 체중이 감소합니다.

복통이 생길 수 있으며 이는 간이나 비장이 비대해졌기 때문일 가능성이 있습니다.

다른 증상들은 감염 정도와 기간에 따라 달라집니다.

• 혈액 검사

• 피부 검사

• 생검

• 유전자 검사를 수행하는 경우도 있음

의사가 먼저 면역결핍 여부에 대한 의심을 가져야 합니다. 그 다음에 특정 면역 체계 이상을 식별하기 위해 검사를 실시합니다.

의사는 다음 중 하나 이상이 나타나는 경우 면역결핍을 의심합니다.

• 환자에서 여러 번 재발성 감염(일반적으로 부비동염, 기관지염, 중이염 또는 폐렴)이 나타납니다.

• 감염이 중증이거나 이례적입니다.

• 중증 감염은 일반적으로 중증 감염을 일으키지 않는 미생물(예: 폐포자충, 진균 또는 거대세포바이러스)에 의해 발생합니다.

• 재발성 감염이 치료에 반응하지 않습니다.

• 가족 구성원들도 재발성 감염을 빈번하게 중증으로 경험합니다.

신체 검사 결과가 면역결핍 및 때로는 면역결핍 질환의 유형을 시사할 수 있습니다. 예를 들어 의사는 다음이 확인될 때 특정 유형의 면역결핍 질환을 의심합니다.

• 비장이 비대해집니다.

• 림프절 및 편도에 문제가 있습니다.

면역결핍 질환의 일부 유형에서는 림프절이 매우 작습니다. 일부 다른 유형에서는 림프절과 편도가 붓고 만지면 아픕니다.

면역결핍 질환의 유형을 식별하는 데 도움을 얻기 위해 의사는 재발성 또는 특이적 감염이나 다른 특유의 증상이 몇 살 때부터 발생했는지 질문합니다. 면역결핍 질환의 각종 유형은 감염이 시작된 나이에 따라 달라질 가능성이 더 많으며 이는 다음과 같습니다.

• 만6개월 이전: 일반적으로 T 세포가 비정상

• 만6~12개월: B 세포 및 T 세포 모두 또는 B 세포에 문제가 있을 가능성이 있음

• 만12개월 이후: 일반적으로 B 세포 및 항체 생산이 비정상

의사는 감염 유형을 보고 면역결핍 질환의 종류를 식별할 때 도움을 받습니다. 예를 들어 어떤 기관(귀, 폐, 뇌 또는 방광)에 발병했는지, 감염균(세균, 진균 또는 바이러스)이 무엇인지, 균종이 무엇인지를 아는 것이 도움이 됩니다.

면역결핍 진단을 확정하고 면역결핍 질환의 종류를 식별하기 위해 실험실 검사가 필요합니다.

면역결핍이 T 세포 이상으로 인한 것이라고 판단되면 피부 검사도 실시합니다. 피부 검사는 결핵 검사에 사용되는 투베르쿨린 검사와 유사합니다. 감염 기관에서 얻은 효소 등 소량의 단백질을 피하에 주사합니다. 48시간 내에 반응(홍반, 열기, 부기)이 발생하면 T 세포 기능이 정상입니다. 반응이 없으면 T 세포 이상을 의미합니다. T 세포 비정상을 확인하기 위해, 의사는 T 세포 수를 확인하고 T 세포 기능을 평가하는 추가 혈액 검사를 실시합니다.

의사가 어떠한 특정 면역결핍 질환이 증상을 유발하는지 확인하는 데 도움을 주기 위해 생검을 실시할 수 있습니다. 생검을 위해 의사는 림프절과/또는 골수에서 조직 검체를 채취합니다. 특정 면역 세포가 존재하는지를 확인하기 위해 해당 검체를 검사합니다.

의사가 면역 체계에 문제가 있다고 의심하면 유전자 검사를 실시할 수 있습니다. 많은 면역결핍 질환의 원인이 되는 유전자 돌연변이가 확인되었습니다. 따라서 유전자 검사는 때때로 특정 면역결핍 질환을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.

유전자 검사, 대개 혈액 검사는 가족이 유전성 면역결핍 질환에 대한 유전자를 가지고 있는 것으로 알려진 사람에서도 실시할 수 있습니다. 이러한 사람들은 자신이 해당 질환에 대한 유전자를 가지고 있는지와 자녀에서 발병할 확률을 알아보기 위해 검사받기를 원할 수 있습니다. 검사 전에 유전 카운셀러와 상의하면 도움이 됩니다.

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속발성 면역결핍을 일으킬 수 있는 일부 질환은 예방 및/또는 치료할 수 있으므로, 면역결핍이 발생하지 않도록 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 그 예를 들면 다음과 같습니다.

• 암: 면역억제제를 계속 투여해야 하는 경우가 아니라면 일반적으로 성공적인 치료를 위해 면역 체계를 복구하는 것이 필요합니다.

• 당뇨병: 혈당을 잘 조절하면 백혈구의 기능이 좋아지고 감염을 예방할 수 있습니다.

• 감염을 예방하기 위한 일반적인 조치 및 특정 백신

• 필요한 경우 항생제 및 항바이러스제

• 경우에 따라 면역 글로불린

• 경우에 따라, 줄기세포 이식

면역결핍 질환의 치료는 대개 감염을 예방하고, 감염이 발생했을 때 치료하며 가능한 경우 결핍된 면역 체계의 일부를 대체하는 것을 포함합니다.

감염 예방 및 치료 방법은 면역결핍 질환의 종류에 따라 다릅니다. 예를 들어 항체 부족으로 인하여 면역결핍 질환이 있는 사람은 세균 감염의 위험이 있습니다. 그 위험을 줄이는 데 도움이 되는 방법은 아래와 같습니다.

• 정맥 또는 피하 주사를 통해 면역글로불린(정상 면역 체계를 가진 사람의 혈액에서 채취한 항체)으로 정기적인 치료를 받음

• 개인 위생을 철저히 수행함(철저한 치아 관리 포함)

• 덜 익은 음식을 섭취하지 않음

• 오염되어 있을 수 있는 물을 마시지 않음

• 감염이 있는 사람과 접촉을 피함

일반적으로, 살아있으나 약화된 미생물(바이러스 또는 세균)을 함유한 백신은 B 세포나 T 세포 비정상이 있는 사람에게는 투여하지 않는데 이는 이러한 백신이 해당 환자에서 감염을 일으킬 수 있기 때문입니다. 이러한 백신으로는 로타바이러스 백신, 홍역-유행성 이하선염-풍진 백신, 수두 백신, 한 종류의 수두-대상포진(띠헤르페스) 백신, 칼메트-게랭 간균(BCG) 백신, 점비 스프레이로 투여하는 인플루엔자 백신, 경구용 소아마비 백신 등이 있습니다. 경구용 소아마비 바이러스 백신은 미국에서는 더 이상 사용하지 않으나 일부 다른 나라에서는 사용하고 있습니다.

면역 글로불린은 B 세포에 의한 항체 생산에 영향을 미치는 면역결핍 환자에서 결핍된 항체(면역글로불린)를 효과적으로 대체할 수 있습니다. 면역 글로불린은 한 달에 한 번 정맥(정맥내)으로 주사하거나 일주일에 한 번 또는 한 달에 한 번 피부 아래(피하)에 주사할 수 있습니다. 피하 면역 글로불린은 가정에서 투여할 수 있으며 주로 해당 질환의 환자가 투여합니다.

흉선 조직 이식이 도움이 될 때도 있습니다.

이식과 함께 유전자치료는 유전질환을 치료할 가능성이 있는 중재에 해당됩니다. 유전자 치료 시, 질환을 유발하는 유전자 이상을 교정하기 위해 정상 유전자를 사람의 세포에 삽입합니다. 유전자 치료는 중증 복합 면역결핍 중증 복합 면역결핍(SCID) 중증 복합 면역결핍은 원발성 면역결핍 질환으로서 항체(면역글로불린)가 적고 T 세포(림프구)가 적거나 없는 상태입니다. 중증 복합 면역결핍이 있는 대부분의 영아에서는 일반적으로 생후 6개월 경에 폐렴, 지속적인 바이러스 감염, 아구창, 설사가 발생합니다... 더 읽기 , 만성 육아종증 만성 육아종증(CGD) 만성 육아종증은 식세포(일종의 백혈구)가 제 기능을 못하는 유전성 면역결핍 질환입니다. 만성 육아종증 환자들은 피부, 폐, 림프절, 입, 코, 요로 및 장에 지속적인 감염이 있습니다. 의사는 혈액 검사에 근거하여 질환을 진단합니다. 치료에는 감염을 예방하고... 더 읽기 , 아데노신 탈아미노효소 결핍 중증 복합 면역결핍(SCID) 등과 같은 다양한 원발성 면역결핍 질환에 성공적으로 사용했습니다. 유전자치료는 절차상 여러 한계와 장애가 있지만, 향후 치료 가능성에 대한 전망을 제시합니다.

다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

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